- 진단·치료 어려운 ‘희귀질환’
- 전신성 루푸스·경피증 동반도
- 꾸준한 약물 치료로 관리 가능
- 백신 정기접종·생활습관 개선

흔히 고혈압이라고 하면 혈압계로 팔에서 재는 수치를 떠올린다. 고혈압은 심장(좌심실)에서 온몸으로 혈액을 보내는 동맥의 압력이 높아진 상태다. 그런데 ‘폐동맥고혈압’(PAH)은 조금 생소하다. 우리 몸의 혈액은 심장(우심실)에서 폐를 거쳐 산소를 받아온 뒤 다시 심장(좌심실)을 통해 온몸으로 퍼져 나간다. 이때 심장(우심실)에서 폐로 혈액을 보내는 통로가 바로 폐동맥이다. 그래서 폐동맥고혈압은 폐동맥의 압력이 높아지는 질환이다.

부산대병원 순환기내과 최정현 교수가 폐동맥고혈압에 관해 설명하고 있다. 부산대병원 제공

고혈압과 폐동맥고혈압은 비슷한 것으로 여겨지지만 원인도, 진단 방법도, 치료법도 전혀 다른 별개의 질환이다. 더욱이 폐동맥고혈압은 진단과 치료가 늦어지면 예후가 좋지 않으므로 조기 발견과 치료가 중요하다. 폐동맥고혈압은 일반적인 고혈압 약으로는 치료할 수 없다. 폐혈관에 작용하는 특수한 약물 치료가 필요하다.

폐동맥고혈압에 아주 특징적인 증상은 없다. 다만, 평소보다 쉽게 피곤하거나 숨이 차거나 답답함, 어지러움 등을 겪을 수 있다. 폐동맥고혈압은 나이와 상관없이 젊은 여성에서도 발생할 수 있고, 때로는 전신성 루푸스나 피부경화증 같은 자가면역질환을 동반하기도 한다.

폐동맥고혈압은 전체 폐고혈압 질환 중에서도 특히 드물고, 진단과 치료가 어려운 질환으로 분류된다. 대한폐고혈압학회는 폐동맥고혈압 환자가 6000명에 달할 것으로 추산한다. 이 중 치료 중인 환자는 1500명에 그치고 나머지는 ‘숨은 환자’일 가능성이 크다고 본다. 이처럼 환자 수가 적고, 조기 진단이 쉽지 않아 폐동맥고혈압은 희귀질환으로 지정돼 있다.

폐동맥고혈압은 한 번 진단받으면 평생 치료와 관리를 함께 이어가야 하는 만성 질환이다. 치료비 역시 비싸다. 그렇다고 해서 절망적인 질병은 아니다. 꾸준한 약물 치료와 생활 속 실천을 통해, 충분히 안정된 삶을 유지하며 살아갈 수 있는 ‘관리 가능한 희귀질환’이다.

폐동맥고혈압 치료제는 일정하게 복용해야 효과가 유지되며, 갑작스런 치료제 중단은 심각한 증상 악화를 유발할 수 있다. 운동은 조심스럽게 접근해야 하지만, 지나치게 신체 활동을 줄이는 것도 건강에 좋지 않다. 매일 20∼30분 정도 가볍게 걷거나 스트레칭을 하는 것은 도움이 된다.

폐동맥고혈압 환자에 호흡기 감염은 단순한 감기로 끝나지 않을 수 있다. 독감, 폐렴구균 백신은 정기적으로 접종하고, 감염이 의심되면 빨리 병원을 찾아야 한다. 손 씻기, 마스크 착용, 사람 많은 곳 피하기 같은 기본적인 위생 수칙도 늘 지켜야 한다.

문제는 많은 환자가 숨이 차고 피곤한 증상을 대수롭지 않게 넘기거나, 다른 흔한 질환으로 오해해 진단이 늦어지는 예가 많다는 점이다. 가족 중에 폐동맥고혈압 환자가 있거나, 전신성 경화증(SSc), 루푸스(SLE) 같은 결체조직질환, 또는 선천성 심장병이 있는 경우 더욱 일찍, 더욱 정확한 평가를 받는 게 매우 중요하다.

무엇보다 중요한 점은 이 병은 단순히 약만 잘 먹는다고 조절되지 않는다는 사실이다. 약물 치료와 함께 생활 습관 관리, 감염 예방, 감정 조절, 정기적인 병원 추적 관찰이 모두 어우러져야 비로소 제대로 된 치료가 완성된다.