| |  |
| 베체트병 환자의 손등과 팔 부위에 나타난 발진. |
베체트병은 입안에 궤양이 반복적으로 생기면서 피부·눈·외음부 등에도 다양한 형태의 궤양을 동반하는 괴사성 폐쇄성 혈관염을 일으키는 전신 질환이다. 이런 주된 증상과 함께 관절염, 위장관계 병변, 혈전정맥염, 동맥염, 중추신경계 침범 등을 동반한다.
베체트병은 유전 질환은 아니다. 유전적으로 감수성이 있는 개인이 어떤 환경적인 자극을 받아 발생한다. 10%가량의 환자가 베체트병을 앓고 있는 친척이 있다. 베체트병은 지중해 연안, 중동 그리고 극동 지역의 젊은 남성과 여성이 주로 발병한다. 발병 연령은 20, 30대이다. 소아 청소년의 발병은 드물다. 우리나라에서는 여성의 발병률이 더 높은 것으로 보고되고 있다.
베체트병은 재발되는 입속 아프타 궤양이 진단에 필수적이며 가장 흔한 증상으로 95~98% 환자가 이런 증상을 보인다. 하나 또는 여러 개의 궤양들이 입속 어디든지 생길 수 있다. 궤양은 1~2주 정도 지속되다가 흔적을 남기지 않고 없어진다. 생식기 궤양은 구강 궤양보다 드물다. 음경 귀두나 요도에는 반흔을 남기지 않으나 고환에는 반흔을 남긴다.
피부 병변으로는 모낭염, 결절성 홍반, 여드름 유사발진 등이 있다. 피부를 긁거나 피부에 식염수를 주입했을 때 나타나는 패설지 반응은 베체트병에서 나타나는 특이한 소견이다. 눈에 생기는 병변 중에서는 포도막염이 8~10%에서 발생한다. 때로는 빠르게 진행해 실명까지 초래할 수 있는 가장 심각한 합병증이다. 베체트병에서 관찰되는 관절염은 관절의 형태 변화를 일으키지 않으며 주로 무릎이나 발목 관절을 침범한다. 중추신경계 가운데서도 뇌간을 침범하는 경우 치명적일 수 있다.
베체트병을 확실하게 진단할 수 있는 검사 방법은 없다. 베체트병의 진단은 입안의 반복성 궤양이 반드시 있는 상태에서 생식기 궤양, 눈의 증상, 피부 병변 및 패설지 반응 양성 등 네 가지 증상 가운데 두 가지 이상이 있을 때 이뤄진다. 베체트병의 진단이 명확하지 않기 때문에 유사 증상을 나타낼 수 있는 다른 면역이상 질환들과의 감별에 어려움이 있다.
베체트병 증상은 대게 시간이 경과함에 따라 누그러진다. 신경학적 합병증 환자 이외에는 수명은 정상인과 차이가 없으며 유일한 심각한 합병증은 실명이다. 각각의 증상들은 재발과 완화를 반복한다. 눈의 증상은 전체적으로 서서히 악화된다. 아직까지 안전하면서도 결정적인 효과를 보이는 치료법은 없다.
허민영·인제대부산백병원 류마티스내과 교수, 김현웅·〃 안과 교수
)
